Neuromyelitis optica (NMO) je porucha centrálního nervového systému způsobující zánět nervů oka a míchy.
NMO se také nazývá neuromyelitis optica spektrum onemocnění (NMOSD) a Devicova choroba. Dochází k tomu, když imunitní systém těla reaguje proti vlastním buňkám. Děje se tak hlavně v očních nervech, které spojují sítnici s mozkem, a v míše. Někdy se však vyskytuje i v mozku.
Porucha se může objevit po infekci. Nebo může být spojena s jinou autoimunitní chorobou. Nepravidelné protilátky se vážou na proteiny v centrálním nervovém systému a způsobují poškození.
Neuromyelitis optica se často zaměňuje s roztroušenou sklerózou (RS) nebo je považována za její typ. Ale NMO je odlišná choroba.
Neuromyelitis optica může způsobit slepotu jednoho nebo obou očí, slabost či ochrnutí nohou nebo paží a bolestivé křeče. Může také způsobit ztrátu citlivosti, nekontrolovatelné zvracení a škytavku a problémy s močovým měchýřem nebo střevy z poškození míchy. U dětí se mohou vyskytnout zmatenost, záchvaty nebo bezvědomí.
Relapsy jsou časté. Prevence opakovaných atak je klíčem k předcházení invaliditě. Vzplanutí NMO mohou být reverzibilní, ale mohou být tak vážná, že způsobí trvalou ztrátu zraku a problémy s chůzí.
Diagnostika
Váš lékař provede důkladné vyšetření, aby vyloučil jiná onemocnění nervového systému .
Aby se tato choroba zjistila, lékař obvykle prověří anamnézu, příznaky a provede fyzikální vyšetření. Další testy zahrnují:
Neurologické vyšetření. Neurolog vyšetří pohyby, svalovou sílu, koordinaci, citlivost, paměť, myšlení, vidění a řeč. Vyšetření se může zúčastnit i oční lékař.
MRI. Toto zobrazovací vyšetření pomocí magnetického pole a rádiových vln vytváří detailní zobrazení mozku, očních nervů a míchy. Lékař tak může detekovat léze nebo poškozené oblasti v mozku, očních nervech nebo míše.
Krevní testy. Vyšetřuje se krev na přítomnost aquaporin-4-imunoglobulinu G, tzv. AQP4-IgG protilátky. Tento test ukazuje rozdíl mezi NMO a RS. Pomáhá při včasné diagnostice NMO.
Další biomarkery, jako sérový gliální fibrilární protein (GFAP) a sérový neurofilamentární lehký řetězec, pomáhají detekovat relapsy. Může se také použít test na protilátku myelin oligodendrocyte glycoprotein imunoglobulinu G (MOG-IgG), který detekuje další zánětlivé onemocnění napodobující NMO.
Lumbální punkce (odběr mozkomíšního moku). Při tomto testu neurolog zavede jehlu do bederní oblasti a odebere malé množství míšního moku. Tento test určí hladiny imunitních buněk, proteinů a protilátek v moku. Může rozlišit NMO od RS.
Během epizod NMO může mít míšní mok velmi vysoký počet bílých krvinek. To je více než u RS, ačkoli se to neděje vždy.
Test reakcí na podněty. Aby se zjistilo, jak mozek reaguje na podněty, jako jsou zvuky, obrazy nebo dotek, provádí se evokovaný potenciálový test nebo evokovaný odpovědní test.
Na lebku se připevní elektrody a v některých případech také na ušní lalůčky, krk, paže, nohy a záda. Zařízení připojené k elektrodám zaznamenává odpovědi mozku na podněty. Tyto testy pomáhají nalézt léze nebo poškozené oblasti v nervech, míše, očním nervu, mozku nebo mozkovém kmeni.
Optická koherentní tomografie. Tento test vyhodnocuje zrakový nerv a jeho tloušťku. Pacienti se zánětem očního nervu z NMO mají rozsáhlejší ztrátu zraku a ztenčení zrakového nervu než lidé s RS.
Léčba
NMO nelze vyléčit, i když je někdy možná dlouhodobá remise při správné léčbě. Léčba NMO zahrnuje terapie na zvrácení nedávných příznaků a prevenci budoucích atak.
Zvrácení nedávných příznaků. V počáteční fázi ataky NMO může lékař podat kortikosteroidní lék jako methylprednisolon (Solu-Medrol). Podává se žilou do paže. Lék se užívá asi pět dní a pak se obvykle pomalu vysazuje během několika dní.
Často se doporučuje plazmaferéza jako první nebo druhá léčba, obvykle spolu s léčbou steroidy. Při tomto postupu se z těla odebere část krve a krevní buňky se mechanicky oddělí od tekutiny zvané plazma. Krevní buňky se smíchají s náhradním roztokem a krev se vrátí zpět do těla. Tento proces může odstranit škodlivé látky a vyčistit krev.
Prevence budoucích atak. Lékař vám může doporučit, abyste delší dobu užívali nižší dávku kortikosteroidů na prevenci budoucích atak a relapsů NMO.
Snížení relapsů. U monoklonálních protilátek bylo v klinických studiích prokázáno, že účinně snižují riziko relapsů NMO. Ekulizumab (Soliris, Elizaria), satralizumab (Enspryng) a inebilizumab (Uplizna) byly schváleny Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro relapsy u dospělých.
U rituximabu (Rituxan) bylo také v klinických studiích prokázáno, že účinně snižuje relapsy NMO.